Agranulocitoză - cauze, simptome, tratament și diagnostic

Cuprins:

Agranulocitoză - cauze, simptome, tratament și diagnostic
Agranulocitoză - cauze, simptome, tratament și diagnostic
Anonim

Agranulocitoză: simptome și tratament

Agranulocitoza
Agranulocitoza

Agranulocitoza este o afecțiune care caracterizează o încălcare a compoziției calitative a sângelui. În același timp, nivelul granulocitelor, care sunt un tip special de leucocite, scade în sângele periferic. Granulocitele includ neutrofile, eozinofile și bazofile. Agranulocitoza este caracteristică multor boli. La femei, este detectată mai des decât la bărbați, în special la persoanele care au depășit limita de vârstă de 40 de ani.

Numele „granulocite” au primit aceste elemente sanguine din motivul că, după colorarea cu o serie de coloranți speciali (în timpul studiului), devin granulare. Deoarece granulocitele sunt un tip de leucocite, agranulocitoza este întotdeauna însoțită de leucopenie.

Componenta de bază a granulocitelor sunt neutrofilele (90%). Sunt concepute pentru a proteja organismul de diverși factori nocivi, inclusiv acțiunea lor vizează distrugerea celulelor canceroase. Neutrofilele înghiți microbii, precum și celulele infectate, componentele străine și resturile de țesut. Neutrofilele produc lizozim și interferon. Aceste substanțe sunt apărarea naturală a organismului care îi permit să lupte împotriva virușilor.

Deci, cele mai importante efecte ale neutrofilelor includ:

  • Menține funcțiile normale ale sistemului imunitar.
  • Activarea sistemului de coagulare a sângelui.
  • Menținerea purității sângelui.

Toate granulocitele se nasc în măduva osoasă. Când o infecție intră în organism, acest proces se desfășoară într-un ritm accelerat. Granulocitele sunt trimise la locul infecției, unde mor în cursul luptei împotriva agenților patogeni. Apropo, un număr mare de neutrofile moarte sunt întotdeauna prezente în masele purulente.

Agranulocitoza în lumea modernă este diagnosticată destul de des, deoarece oamenii sunt forțați să ia citostatice și să se supună radioterapiei pentru a scăpa de multe boli. Agranulocitoza, dacă este lăsată netratată, poate provoca complicații grave de sănătate. Multe dintre ele pun chiar viața în pericol. Acestea includ sepsis, peritonită, mediastinită. Forma acută de agranulocitoză în 80% din cazuri duce la moartea pacienților.

Cauzele agranulocitozei

Motivele dezvoltării agranulocitozei
Motivele dezvoltării agranulocitozei

Agranulocitoza nu se poate dezvolta de la sine, există întotdeauna un motiv pentru apariția acesteia.

Factori interni care pot provoca agranulocitoza:

  • Predispoziție la agranulocitoză la nivel genetic.
  • Diverse boli care afectează sistemul imunitar, cum ar fi lupusul eritematos sistemic, tiroidita, spondilita anchilozantă, glomerulonefrita etc.
  • Leucemii și anemie aplastică.
  • Metastaze care au intrat în măduva osoasă.
  • Extrem de epuizat.

Cauzele externe care pot duce la dezvoltarea agranulocitozei includ:

  • Infecții virale: tuberculoză, hepatită, citomegalovirus, virusul Epstein-Barr.
  • Boli bacteriene care au un forum generalizat.
  • Sepsis.
  • Tratament cu o serie de medicamente: aminazină, medicamente citostatice, antibiotice din grupa beta-lactamicelor.
  • Urmând radioterapie.
  • Sunt prin radioterapie.
  • Intoxicații cu substanțe chimice, inclusiv cele care fac parte din substanțele chimice de uz casnic.
  • Consumul de băuturi alcoolice de proastă calitate.

Agranulocitoză: forme ale bolii

Agranulocitoza
Agranulocitoza

Agranulocitoza se poate dezvolta de-a lungul vieții sau poate fi o tulburare ereditară. Cu toate acestea, forma transmisă genetic a bolii este extrem de rară.

Boala poate fi cronică sau acută.

În funcție de cauza care a provocat dezvoltarea agranulocitozei, se disting următoarele forme:

  • Boală citostatică (agranulocitoză mielotoxică).
  • Agranulocitoză imună și agranulocitoză haptenică.
  • Agranulocitoză idiopatică (originală), în timp ce cauza dezvoltării tulburării nu este stabilită.

Forma imună

Încălcarea se manifestă pe fondul morții granulocitelor mature, care sunt afectate patogen de anticorpii proprii organismului. Diagnosticul poate fi pus și pe baza unui test de sânge, în timpul căruia sunt detectate celule progenitoare de neutrofile. Deoarece moartea în masă a granulocitelor are loc în organism, aceasta duce la otrăvirea acestuia. Prin urmare, simptomele unei astfel de agranulocitoze vor fi acute.

Agranulocitoza autoimună se caracterizează prin semne de boli precum colagenoza, vasculita și sclerodermia. Anticorpii circulă în sânge, care au ca scop lupta împotriva propriilor celule și țesuturi. Se crede că chiar și o traumă psihologică gravă sau o infecție virală poate provoca o boală. Nu excludeți predispoziția congenitală a unei persoane la boli autoimune. Prognosticul agranulocitozei, decurgând în funcție de tipul autoimun, depinde de severitatea evoluției bolii de bază.

Agranulocitoza haptenică are întotdeauna o evoluție severă. O tulburare se dezvoltă după introducerea în organism a medicamentelor care pot acționa ca haptene. Haptenele, odată ajunse în organism, pot interacționa cu proteinele granulocitelor și pot deveni periculoase. Încep să atragă anticorpi care îi distrug împreună cu granulocitele lipite de ei.

Rolul haptenelor poate fi îndeplinit de medicamente precum: Acid acetilsalicilic, Diacarb, Amidopirină, Analgin, Indometacin, Trimetoprim, Izoniazid, Pipolfen, Norsulfazol, PASK, Eritromicină, Butadion, Ftivazide. Dacă luați aceste medicamente în cure, atunci riscul de a dezvolta agranulocitoză crește.

Agranulocitoză mielotoxică

Această formă de tulburare se dezvoltă pe fondul tratamentului cu citostatice sau în timpul trecerii radioterapiei. Ca urmare a unui astfel de impact asupra organismului, sinteza celulelor precursoare de granulocite, care se nasc în măduva osoasă, este inhibată.

Cu cât doza de medicament sau radiație este mai mare, precum și cu cât toxicitatea acestuia este mai puternică, cu atât agranulocitoza va fi mai severă.

Pe lângă citostatice (Metotrexat, Ciclofosfamidă), medicamentele din grupa penicilinei, precum și aminoglicozidele și macrolidele, pot provoca dezvoltarea agranulocitozei.

  • Agranulocitoza mielotoxică endogenă este însoțită de suprimarea celulelor sanguine care se formează în măduva osoasă. Ele sunt distruse de toxinele tumorale. În viitor, celulele sănătoase se transformă în celule canceroase.
  • Agranulocitoza mielotoxică exogenă se dezvoltă pe fondul leziunilor severe ale măduvei osoase, care apare ca urmare a unor factori externi. În același timp, celulele roșii ale măduvei osoase încep să se înmulțească activ, dar sensibilitatea lor crește. Ei reacționează la orice impact negativ care vine din mediul extern.
  • Utilizarea citostaticelor, care sunt prescrise pentru tratamentul bolilor oncologice și al proceselor autoimune, duce la agranulocitoză medicamentoasă. Ele suprimă sistemul imunitar și afectează negativ formarea granulocitelor.

Simptome de agranulocitoză

Simptome de agranulocitoză
Simptome de agranulocitoză

Forma mielotoxică de agranulocitoză poate avea un curs latent și se poate manifesta cu simptome precum:

  • Sângerări nazale și uterine care reapar în mod regulat.
  • Apariția vânătăilor pe piele și apariția unei erupții cutanate hemoragice pe aceasta.
  • Apariția impurităților din sânge în urină.
  • Durere în abdomen în funcție de tipul de contracție.
  • Vărsături și diaree.
  • Balonare crescută, preaplin în intestine.
  • Sânge în fecale.

Pereții intestinului pe fondul agranulocitozei sunt rapid acoperiți de ulcere, pe ele apar zone de necroză. Într-o evoluție severă a bolii, sângerarea internă se poate deschide, în timp ce persoana va începe să sufere de o clinică pentru abdomen acut.

Zonele de necroză pot apărea și pe suprafața interioară a organelor sistemului genito-urinar, plămânilor, ficatului. Dacă țesutul pulmonar este afectat, atunci pacientul dezvoltă dificultăți de respirație, tuse și durere în piept. În același timp, se formează un abces în plămâni înșiși, urmat de cangrenă a organului.

Următoarele semne pot indica agranulocitoză imună:

  • Boala se manifestă întotdeauna acut, însoțită de temperatură ridicată a corpului.
  • Pielea devine nenatural de palidă, transpirația palmelor crește.
  • Se dezvoltă dureri la nivelul articulațiilor, faringita, amigdalita, stomatita și gingivita.
  • Salivația crește.
  • Ganglionii limfatici cresc în dimensiune.
  • Există simptome de disfagie esofagiană.
  • Ficatul devine mai mare în volum, ceea ce poate fi detectat la palpare.

Când membranele mucoase ale cavității bucale sunt afectate, nu numai gingiile devin inflamate, ci și limba, amigdalele și faringele. Pe ele apar filme sub care flora bacteriană se înmulțește. Produsele lor de deșeuri sunt absorbite în circulația sistemică, provocând otrăvire severă a organismului. O persoană are dureri de cap severe, greață, vărsături și alte simptome de intoxicație. Testele serologice de sânge pot detecta anticorpi anti-leucocitari în el.

Agranulocitoza Kostman este cel mai des diagnosticată în copilărie. Boala se transmite cu gene, în timp ce purtătorul genei poate fi atât tatăl, cât și mama. Copiii rămân în urmă cu semenii lor în ceea ce privește dezvoltarea mentală și fizică, compoziția lor sanguină se modifică. De ce genele mută nu a fost încă stabilit.

Dacă se naște un copil cu agranulocitoză Kostman, atunci pielea lui va fi acoperită cu erupții cutanate purulente, ulcere și hemoragii subcutanate vor fi prezente în gură. Copiii mai mari dezvoltă adesea otită, rinită, pneumonie. Boala este întotdeauna însoțită de temperatură ridicată a corpului, ganglioni limfatici și ficat umflați.

Evolutia bolii este cronica, in faza ei acuta apar ulcere pe mucoasele. Dacă numărul de granulocite din sânge crește, atunci boala dispare. Cu cât copilul devine mai în vârstă, cu atât perioadele de exacerbare devin mai puțin intense.

Cu toate acestea, evoluția severă a agranulocitozei este asociată cu o serie de complicații, inclusiv:

  • Pneumonie.
  • abces pulmonar.
  • Perforație intestinală.
  • Peritonită.
  • Sepsis.
  • Șoc endotoxic.
  • Inflamația rinichilor și a altor organe ale sistemului urinar și reproducător.

Cum se detectează agranulocitoza?

Cum se detectează agranulocitoza
Cum se detectează agranulocitoza

Pentru a confirma diagnosticul, trebuie să mergeți la spital.

Medicul va evalua starea pacientului și, pe baza simptomelor, va prescrie următoarele teste:

  • Donarea de sânge pentru analize generale.
  • Urina pentru analize generale.
  • Imunogramă, mielogramă și puncție sternală.
  • Test de sânge pentru sterilitate.
  • Examinarea cu raze X a plămânilor.

Poate că pacientul va fi îndrumat pentru o consultație cu un otolaringolog și un dentist.

Cum să tratezi agranulocitoza?

Cum să tratați agranulocitoza
Cum să tratați agranulocitoza

Pentru a vindeca o persoană de agranulocitoză, va trebui să implementați următorul regim terapeutic:

  • Pacientul este internat în spital în secția de hematologie a spitalului.
  • Pacientul trebuie să fie într-o cutie în care aerul este tratat în mod regulat, realizând un mediu steril.
  • Tratamentul trebuie să provină din cauza care a provocat dezvoltarea agranulocitozei. Uneori este suficient să scapi de infecție pentru a readuce nivelul de granulocite la normal.
  • Dacă pacientul este grav afectat de intestine, atunci el este transferat la nutriție parenterală.
  • Gura trebuie clătită cu soluții antiseptice.
  • Dacă agranulocitoza este provocată de radioterapie sau de medicamente, atunci tratamentul trebuie oprit.
  • Procesele purulente necesită antibiotice din două grupuri diferite. Acestea pot fi medicamente precum: Neomycin, Polymyxin, Oletetrin. Asigurați-vă că prescrieți pacientului medicamente antimicotice: Fluconazol, Nistatina, Ketoconazol. Antibioticele sunt indicate pentru pacienții al căror număr de globule albe scade sub 1,5109/l. Într-un regim de tratament complex, pot fi prescrise imunoglobuline în doză de 400 mg/kg o dată.
  • Pentru a crește producția de leucocite, pacientului i se prescriu medicamente Pentoxyl, Leikomax, Leucogen. Tratamentul este un curs, ar trebui să dureze 2-4 săptămâni.
  • Este posibil să se prescrie doze mari de medicamente hormonale: Prednisolon, Dexametazonă, Diprospan.
  • Dacă situația o impune, pacientul poate fi transplantat cu măduvă osoasă, sau se va transfuza un concentrat de leucocite. La transfuzarea unei mase de leucocite, aceasta trebuie verificată cu atenție pentru compatibilitatea cu sângele pacientului, conform sistemului antigen HLA.
  • Pentru a elimina simptomele anemiei este nevoie de numirea unor suplimente de fier, cum ar fi Sorbifer Durules.
  • Pentru a elimina intoxicația din organism, pacientului i se prescrie introducerea de Hemodez, soluție Ringer și soluție izotonică de clorură de sodiu.
  • Cavitatea bucală este tratată cu Levorin, pentru a accelera vindecarea ulcerelor, acestea sunt lubrifiate cu ulei de cătină.
  • Masa trombocitară este transfuzată la pacienții cu sindrom hemoragic. Pentru a-l elimina, poate fi prescris medicamentul Vikasol sau Dicinon.

Prevenirea agranulocitozei se reduce la monitorizarea regulată a imaginii sanguine în timpul terapiei cu medicamente mielotoxice, în timpul radioterapiei și chimioterapiei.

Nutriția pacienților ar trebui să vizeze restabilirea capacității de lucru a măduvei osoase. Meniul trebuie îmbogățit cu pește gras, ouă de pui, nuci, file de pui, sfeclă, salată verde și morcovi. Este util să bei sucuri proaspete, să mănânci alge marine. Asigurați-vă că luați vitamine, mai ales în perioadele de deficiență.

În ceea ce privește prognosticul pentru recuperare, depinde direct de ceea ce a cauzat exact agranulocitoza. Dacă un pacient dezvoltă sepsis, riscul de deces este mult crescut. În agranulocitoza severă, o persoană poate deveni handicapată și chiar poate muri.

Recomandat: