Trombocitopatie - cauze, simptome și tratament

Cuprins:

Trombocitopatie - cauze, simptome și tratament
Trombocitopatie - cauze, simptome și tratament
Anonim

Trombocitopatie

Trombocitopatie
Trombocitopatie

Trombocitopatia nu este una, ci un întreg grup de patologii ereditare sau dobândite asociate cu o încălcare a sistemului hematopoietic. În același timp, au o singură bază, care se rezumă la inferioritatea unor astfel de celule sanguine precum trombocitele.

Acest sindrom hematologic nu este rar, el apare la 5-10% din populația totală a globului. În copilărie se dezvoltă cel mai adesea forme ereditare de patologie. Mai mult, dacă un copil are sângerări, ale căror cauze nu pot fi stabilite, atunci aproximativ 35-65% dintre ele vor apărea tocmai din cauza trombocitopatiei. Prin urmare, pediatrii și hematologii pediatri ar trebui să fie deosebit de vigilenți în acest sens și să trimită bebelușii cu astfel de simptome pentru diagnostice complexe, care să asigure un tratament țintit.

Tipuri de trombocitopatie

Tipuri de trombocitopatie
Tipuri de trombocitopatie

Faceți distincția între trombocitopatiile dobândite și cele congenitale. Ei, la rândul lor, sunt, de asemenea, împărțiți în mai multe subspecii, printre care:

  • Trombocitopatii congenitale:
  • Boli cauzate de agregarea anormală a trombocitelor. Acestea includ trombastenia lui Glantsman, atrombia esențială de tip 1, anomalia Pearson-Stob, sindromul Scott etc. Toate aceste boli sunt grupate sub denumirea generală de trombocitopatii de dezagregare.
  • Boli de sânge cauzate de o încălcare a unei legături în reacția de eliberare a trombocitelor. Acestea includ atrombie esențială de tip 2, un defect al ciclooxigenazei, lipoxigenazei etc. Eșecul poate apărea atât la eliberarea granulelor, cât și a componentelor acestora.
  • Boli de deficit de stocare, inclusiv: sindromul trombocitelor gri, sindromul Herzmansky-Pudlak, sindromul TAP, deficiența granulelor dense etc.
  • Trombocitopatii cauzate de încălcarea aderenței lor. Astfel de anomalii congenitale includ boala von Willebrand, trombostrofia macrocitară, boala Ehlers-Danlos etc.
  • Tulburări ale trombocitelor mixte, care sunt cauzate de alte anomalii congenitale, de exemplu, malformații cardiace congenitale, glicogenoză, sindromul Marfan etc.
  • Trombocitopatiile dobândite se manifestă la o persoană în timpul vieții sale. Se dezvoltă pe fondul altor boli. Motivele lor vor fi enumerate mai jos.

Este de remarcat faptul că la copii, în marea majoritate a cazurilor, trombocitopatiile congenitale sunt diagnosticate.

Simptome de trombocitopatie

Simptome de trombocitopatie
Simptome de trombocitopatie

Simptomele trombocitopatiei pot fi foarte diverse. Trombocitopatia congenitală se poate manifesta mai întâi după o leziune la naștere, hipoxie sau altă patologie perinatală. De asemenea, boala se poate face simțită după o vaccinare profilactică, după vizita la cabinetul terapeutului de masaj, sau după o infecție virală sau bacteriană. Chiar și deficitul de vitamine poate acționa ca un declanșator al manifestării acestei patologii ereditare.

Sindromul hemoragic iese în prim-plan, indiferent de tipul de trombocitopatie, ale cărei manifestări diferă ca frecvență regulată. Intensitatea sindromului hemoragic variază. O persoană poate prezenta atât sângerări ușoare, cât și sângerări masive.

La copiii din primele zile de viață se poate dezvolta hemoragie intracraniană, adesea există nevindecare prelungită a plăgii ombilicale și sângerări ale acesteia. Evolutia usoara a sindromului hemoragic se manifesta prin aparitia hemoragiilor subcutanate. Mai mult, ele sunt capabile să se formeze chiar și cu o atingere normală sau în locuri de frecare între haine și corp. Hemoragiile în cavitățile articulare nu sunt observate cu trombocitopatii, ceea ce face posibilă diferențierea lor de hemofilie.

La copiii mici, boala se poate manifesta prin sângerări abundente și prelungite care se dezvoltă în timpul apariției primilor dinți. Din când în când, acești bebeluși au sângerări nazale, sângerări ale gingiilor, orice zgârieturi și alte leziuni minore ale pielii se vindecă pe o perioadă lungă de timp.

În timpul adolescenței, fetele au menstruație grea și prelungită. Mamele lor se plâng adesea de o problemă similară.

Dacă o persoană cu trombocitopatie este operată, atunci chiar și procedurile minim invazive vor fi însoțite de sângerare prelungită. De exemplu, se dezvoltă după îndepărtarea unui dinte bolnav sau după rezecția adenoidelor.

Simptome rare de trombocitopatie sunt sângerări din organele sistemului digestiv, apariția sângelui în urină, hemoragii la nivelul retinei.

Persoanele care suferă de trombocitopatie prezintă medicului plângeri caracteristice. Pacienții sunt îngrijorați de paloarea pielii, oboseală crescută, performanță scăzută, amețeli frecvente, dificultăți de respirație, urgență crescută, tensiune arterială scăzută. Uneori dezvoltă vrăji de leșin. O astfel de clinică este asociată cu pierderi regulate de sânge, ceea ce duce la dezvoltarea anemiei.

Dacă o persoană dezvoltă o boală a țesutului conjunctiv în paralel, atunci are o încălcare a posturii, picioare plate și alte anomalii în dezvoltarea sistemului musculo-scheletic.

Sindromul hemoragic masiv duce la pierderi de sânge care pun viața în pericol.

Cauze ale trombocitopatiei

Cauzele trombocitopatiei
Cauzele trombocitopatiei

Cauzele trombocitopatiilor congenitale se reduc la tulburări ale structurii genelor. Aceste anomalii duc la faptul că organismul eșuează la nivelul hemostazei trombocitelor. Moștenirea unor astfel de anomalii poate apărea atât într-un model autosomal recesiv, cât și autosomal dominant.

Cauzele trombocitopatiilor dobândite sunt următoarele:

  • Hemoblastozele mixte, DIC și bolile hiporegenerative dezagregate ale sistemului hemostază pot provoca dezvoltarea trombocitopatiei.
  • Bolile mieloproliferative și trombocitemia esențială pot deveni un factor declanșator care duce la insuficiența trombocitelor.
  • Riscul este anemie cu deficit de vitamina B12.
  • Uremia va duce la afectarea aderenței și agregarea trombocitelor sau la retragerea cheagului de trombocite
  • Mielomul, macroglobulinemia Waldenström, gammapatia monoclonală pot provoca dezvoltarea trombocitopatiei.
  • Tulburări metabolice pe fondul cirozei hepatice, cu tumori hepatice de geneză oncologică și de altă natură, cu invazii parazitare ale acestui organ. În acest caz, pacientul se va confrunta cu eșecuri în sistemul de hemostază trombocitară cu o încălcare a aderenței și agregării acestora.
  • O boală precum scorbutul provoacă întotdeauna dezvoltarea trombocitopatiei.
  • Pericolul în acest sens îl reprezintă perturbările hormonale din organism, de exemplu, hipotiroidismul sau hipoestrogenismul.
  • Utilizarea anumitor medicamente poate provoca trombocitopatie. În acest sens, pericolul este tratamentul cu Aspirina și alte medicamente din grupa AINS, medicamente antibacteriene (Carbenicilină și Penicilină), tranchilizante, citostatice, nitrofurani și alte câteva medicamente.
  • Impactul radiațiilor ionizante asupra organismului.
  • Transfuzie semnificativă de sânge sau perfuzie cu reopoliglucină.
  • Trombocitopatia de consum se dezvoltă la pacienții cu tromboză masivă sau tumori vasculare gigantice.

Diagnosticul trombocitopatiei

Diagnosticul trombocitopatiei
Diagnosticul trombocitopatiei

Diagnosticul patologiei este asociat cu o serie de dificultăți. Adesea, simptomele trombocitopatiei sunt deghizate ca sângerări nazale normale, menstruații abundente, sângerări gingivale etc. În același timp, oamenii sunt observați de stomatologi, otolaringologi, gastroenterologi, dar nu și hematologi. În timp ce medicii de familie ar trebui să fie mai vigilenți cu privire la pacienții care suferă de sângerare regulată.

În primul rând, trebuie să studiezi cu atenție anamneza persoanei care a venit la examinare. Asigurați-vă că aflați dacă rudele lui apropiate suferă de sângerare similară. Dacă este posibil să se detecteze semne clinice de trombocitopatie (menstruație prelungită, sângerare în timpul dentiției, complicații hemoragice după operații etc.), atunci pacientul trebuie trimis pentru un test de sânge cu numărarea numărului de trombocite la microscop. Este important să se efectueze o examinare manuală a unui frotiu de sânge. Faptul este că trombocitopenia poate să nu fie însoțită de o scădere a nivelului de trombocite, dar acestea vor fi mai mici. Acest fapt nu este de obicei luat în considerare de analizoarele automate. De asemenea, asistentul de laborator va putea vizualiza prezența conglomeratelor în trombocite, absența granulelor alfa, culoarea gri generală a trombocitelor și alte anomalii.

De cele mai multe ori, testele endoteliale funcționale se dovedesc a fi pozitive la pacienții cu trombocitopenie: cuponare, smulgere, manșetă etc. La pacienți, fie hemoragii petehiale, fie vânătăi extinse apar pe piele, în locurile în care sunt aplicate dispozitive de testare..

Uneori este necesară o puncție a măduvei osoase, o biopsie cu trepan și examinarea materialului obținut la microscop.

Tratamentul trombocitopatiei

Tratamentul trombocitopatiei
Tratamentul trombocitopatiei

Dacă un copil este diagnosticat cu trombocitopenie, atunci ar trebui să fie înregistrat la un hematolog. Astfel de pacienți li se prescrie o dietă, cu o creștere a meniului de alimente bogate în vitaminele A, P, C. Este important să refuzați să consumați alimente care conțin oțet, conservanți, salicilați, alune. De asemenea, este necesar să se excludă terapia cu medicamente care pot provoca anumite tulburări ale funcției trombocitelor. Toate focarele de infecție cronică trebuie igienizate în timp util. Asigurați-vă că vaccinați astfel de pacienți împotriva hepatitei A și B.

Sângerarea ușoară externă este oprită folosind tampoane sau șervețele care sunt impregnate cu acid aminocaproic sau acid tranexamic. Sângerările nazale necesită introducerea unui burete hemostatic în căile nazale, punerea în aplicare a amneziei mucoasei nazale. Etisteronul este indicat pentru utilizare în sângerările uterine. De asemenea, este posibil să luați medicamente precum etamsilat de sodiu, Adroxon, gluconat de calciu etc. Toate au un efect hemostatic. Ca măsură preventivă, pacienților li se arată un curs de ATP, acid folic, inozină și alte medicamente pentru a îmbunătăți procesele metabolice din organism.

Odată cu dezvoltarea sângerării masive, pacientul trebuie să fie spitalizat. Într-un spital, i se administrează medicamente antifibrinolitice (acid aminocaproic și tranexamic), desmopresină și factor VII de coagulare a sângelui. Dacă starea pacientului este severă, atunci i se arată o transfuzie de masă trombocitară. La transfuzia de trombocite se recurge doar în cazuri de urgență, când alte medicamente nu permit stabilizarea stării pacientului. Pacienții cu defecte ereditare ale acestor celule sanguine au nevoie de transfuzii regulate de trombocite, de exemplu, cu un sindrom Bernard-Soulier diagnosticat, cu trombastenie Glanzmann etc.

Toți pacienții cu trombocitopatii identificate sunt înregistrați la un hematolog. O dată la șase luni, aceștia trebuie să apară la medic, să facă un test de sânge și să se supună unor studii suplimentare. În fiecare an, astfel de pacienți ar trebui examinați de un medic dentist și de un medic ORL. Testele obligatorii includ: analize generale de sânge și urină, coagulograma, agregarea trombocitară cu ADP, epinefrină și tromboxan.

Dacă trombocitopatia este diagnosticată la timp, este posibil să previi pierderea masivă de sânge la o persoană și să-i îmbunătățești calitatea vieții. Prognosticul este cel mai adesea favorabil, dar se înrăutățește atunci când apar hemoragii intracraniene masive la pacienți.

Recomandat: